| 本书是一本系统论述耳聋的基础研究和临床应用的医学专著。旨在对耳聋的基础和临床研究现状进行回顾和总结，并展示耳聋及其防治方面最新的研究成果。全书分为基础篇和临床篇，共有38章。基础篇内容包括听觉发育神经生物学、听觉相关蛋白质、耳聋基因、内耳酶、第二信使、神经递质、离子通道、氧自由基以及耳的解剖和生理；临床篇内容包括各种原因的耳聋及其最新理论和研究进展、耳聋的诊断和治疗原则，并对助听器和人工耳蜗作了详细介绍。本书内容全面系统、丰富新颖，实用性强，可作为耳鼻咽喉科学的基础和临床工作参考用书和相关研究生、进修生的教材。 |
目录
第一篇基础篇
第1章听觉的解剖基础（1）
第2章听觉的生理基础（14）
第3章哺乳动物内耳毛细胞的发育
和再生（25）
第4章听觉相关蛋白质（35）
第5章耳聋基因 （47）
第6章内耳酶类（60）
第7章内耳第二信使（66）
第8章听觉通路神经递质（75）
第9章内耳的离子通道（96）
第10章自由基与耳聋（103）
第二篇临床篇
第11章概述（116）
第12章耳聋的诊断（125）
第13章耳聋的防治原则（150）
第14章先天性耳畸形（155）
第15章中耳炎（171）
第16章耳硬化症（188）
第17章遗传性聋 （195）
第18章老年性聋（213）
第19章感染性聋（222）
第20章药物中毒性聋（231）
第21章突发性感音神经性聋（246）
第22章噪声性聋（252）
第23章爆震性聋（262）
第24章代谢性聋（270）
第25章梅尼埃病（283）
第26章自身免疫性聋（293）
第27章中耳气压性损伤（301）
第28章电离辐射耳损伤（316）
第29章中枢性聋（321）
第30章听神经瘤（323）
第31章听神经病（330）
第32章小儿耳聋（344）
第33章功能性聋及伪聋（356）
第34章耳聋与耳鸣（358）
第35章耳聋与眩晕（368）
第36章助听器（375）
第37章人工耳蜗的工程设计（414）
第38章人工耳蜗植入的临床应用
（425） |
前言
听力残损是一个全球性的医学问题，此类患者占全球人口的7%～10%。听力下降随着年龄的老化而增多，青年人为1%，45~64岁的人为14%，65~75岁的人为30%，75岁以上的人为50%。我国老年性耳聋患者已超过5000万人，并随着人口老龄化而日益增多。我国听力言语残疾者约有2700万人，估计每年将新增加3万多人。新生儿中听力障碍的发病率达1/1000，其中半数为遗传性聋。由此可见，听力残损不仅给患者生理上、心理上及家庭带来痛苦，而且对社会和经济发展造成严重影响。因此，耳聋防治已得到政府和社会各界的高度重视。
本书旨在对耳聋的基础和临床研究现状进行回顾和总结，并展示耳聋及其防治方面最新的研究成果。其内容分为基础和临床两大篇，共38章。基础篇共10章，包括听觉相关解剖和生理，听觉发育神经生物学，与听觉相关的蛋白质、酶、第二信使、离子通道以及近年来较为关注的自由基损伤等。临床篇共28章，基本覆盖了与耳聋及其防治相关的临床问题。本书内容新颖，在写作手法上，坚持全面系统，简明扼要，基础与临床相结合，创新与实用相结合的原则，尽可能反映耳聋的基础与临床研究中成熟的和最新的研究成果。书中用了大量篇幅介绍了耳聋相关的基础研究的最新成果，其中部分内容首次与读者见面，对于临床上应用较广的助听器和电子耳蜗亦作了详尽的介绍，希望本书对广大耳鼻咽喉科的医师，特别是听力学及耳聋防治的基础和临床研究工作者能有所裨益，并对我国听力学及耳聋防治工作的开展起积极作用。
本书从酝酿到编写完成经历了3年时间，得到了美国密歇根大学Kresge听力研究所Jochen Schacht教授、沙素华副教授，美国加州大学曾凡钢教授，美国南加州大学高维强教授，约翰·霍浦金斯大学John Niparko等教授以及国内王锦玲、方耀云教授等20多位专家和研究人员的大力支持，在此一并致谢。
感谢为本书绘制和提供插图以及参考文献的国内外作者和单位。因篇幅有限，许多重要的插图和参考文献未能一一列举，请予谅解。
由于时间仓促，水平有限，书中错误难免，敬请广大读者批评指正。 |
第1章听觉的解剖基础
人类听觉系统具有高度分化的专门结构来感觉、传导声音并分析其性质和意义。声音由外耳传递至内耳，继而传送至听觉中枢进行处理，最终在大脑皮质分析，成为人们能够理解的信息，这是一个复杂的过程，需要整个听觉系统的正常工作。听觉系统分为周围和中枢两部分，周围系统包括耳和听神经（图11），中枢系统是指脑干及大脑与听觉相关的部分。听觉系统任何部分的病变所致功能改变均可表现为耳聋。
图11听觉周围系统解剖示意图 耳由外耳（outer ear）、中耳（middle ear）和内耳（inner ear）组成，具有重要的传音和感音功能，其中外耳和中耳的主要作用是将声音振动的机械能量传递至内耳，称为传音器；内耳是听觉感受器官，主要作用是将声能转化为对听觉感受器的有效刺激，并产生相应的神经信号，经听神经传导至听觉中枢，因此内耳又称为听觉终器。
听觉中枢系统由位于脑干至大脑皮质的多级神经元构成，这些神经元之间的相互联系形成听觉神经通路，包括传入和传出神经通路两部分。中枢系统对听觉信息的分析和处理过程尚未完全明了，但听觉的产生和调节需要听觉传入和传出神经系统共同完成。
第2章听觉的生理基础
人类凭借听觉来感受周围生活环境及自身所发出的一切声音刺激，认知声音的意义，并在此基础上建立语言，进行言语交谈，交流思想，共同生活。在儿童期，正常听觉是言语发育的基础。在日常生活中，听觉对于人们彼此语言交流必不可少。人体听觉系统的传音、感音或分析综合的任何部位发生结构与功能障碍，均可能引起耳聋，耳聋已成为交流障碍最主要的原因。
在长期的进化进程中，人类和哺乳动物的听觉器官得到高度发育，在结构和功能上达到了高度分化的水平，对声音能量的感受和频率分析具有很高的敏感性。人类对声音强度的感受范围可相差达106倍，而且人类听觉系统具有精确的频率分辨能力。人类能听到20~20 000 Hz频率范围的声音，并具有在背景噪声中分辨出某些特殊频率声音的能力。听觉功能的这种高度敏感性，依赖于整个听觉系统的正常功能，包括外耳和中耳精巧的机械装置将振动能量传递到内耳听觉感受器，内耳听觉感受器对振动能量特有的感受能力，以及听觉传导通路将听觉信息传递至大脑皮质，并在各级听觉中枢进行综合分析与处理。
听觉周围系统负责感受声音振动的刺激能量，将其转化为对中枢听觉系统的生理刺激——神经冲动信号，并进行初步的分析处理。中枢听觉神经通路的各级神经元及神经网络对声音刺激产生的信息进行分析、加工和处理后，传送至大脑皮质，完成对声音信号的分析，分辨其强度、频率、音质、时程及声音的来源和方位等。
第1节听觉周围系统生理
听觉周围系统既是一个精密的机械振动系统，又是一个生物学系统。前者完成的是机械力学过程，包括外耳和中耳将声音传递至耳蜗，导致基底膜振动，听觉毛细胞的纤毛弯曲，这一过程中涉及的是外耳、中耳及内耳对声音信号的机械处理，是一个机械反应过程。毛细胞的纤毛运动导致细胞兴奋后，引起细胞生物电改变、化学递质释放、神经冲动产生、声音信号向中枢传递，这个过程是听觉感受器对声音刺激信号的生物学反应。 |